 |
上海2019年4月22日 /美通社/ -- 原發(fā)性免疫缺陷病（PID）是由于先天因素或遺傳因素導(dǎo)致免疫系統(tǒng)缺陷，機(jī)體抗感染免疫功能低下的一組臨床病癥。在過去的20多年中，已有354種 PID 被逐步發(fā)現(xiàn)，隨著對(duì)免疫缺陷的研究不斷深入，這個(gè)數(shù)字還在不斷增加。估測(cè)我國累計(jì) PID 患兒約有3-6萬例，僅在上海復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院，每年新確診的 PID 就超過百例。持續(xù)增長(zhǎng)的患兒數(shù)量，使得 PID 成為一種“不罕見的罕見病”。
然而，全社會(huì)對(duì)于 PID 的認(rèn)知還非常有限，甚至一些醫(yī)務(wù)工作者也并不了解，存在誤區(qū)。結(jié)果導(dǎo)致不少 PID 患兒被當(dāng)作普通感染來進(jìn)行治療，從而延誤病情而影響治療。為了提高公眾對(duì) PID 的認(rèn)知，呼吁社會(huì)各界給予 PID 患者及家庭更多關(guān)注和支持，不斷推動(dòng) PID 的臨床診療和研究工作，在全球第五個(gè)“原發(fā)性免疫缺陷周”來臨之際，復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院， 北京醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)勵(lì)基金會(huì)、 中國兒童免疫與健康聯(lián)盟與 BD（中國）共同發(fā)起了“PID 中國行”項(xiàng)目。復(fù)旦兒科醫(yī)院作為“PID 中國行“首站，在國內(nèi)首次發(fā)布“PID 公益宣傳手冊(cè)”。復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院免疫科主任王曉川教授希望不僅給予 PID 患兒最好的治療，更能通過不懈的努力和呼吁，讓全社會(huì)了解 PID，幫助基層醫(yī)生認(rèn)識(shí) PID，及早診斷 PID，呼吁社會(huì)各界給予 PID 患兒和家庭更多的關(guān)心、支持和幫助。
北京醫(yī)學(xué)獎(jiǎng)勵(lì)基金會(huì)顧問張曉玉院長(zhǎng)表示：“少年強(qiáng)則中國強(qiáng)，兒童健康關(guān)系到千家萬戶的幸福和中華民族的未來，理應(yīng)放在重要的位置。中國兒童免疫與健康聯(lián)盟是我國第一個(gè)以交叉學(xué)科聯(lián)合治療為手段，關(guān)注兒童疾病的預(yù)防、治療、康復(fù)全程管理的醫(yī)聯(lián)體組織。由于免疫系統(tǒng)的先天性缺陷，PID 患兒的感染往往非常嚴(yán)重并且反復(fù)；而對(duì)某些 PID 患兒使用減毒活疫苗，則可能產(chǎn)生嚴(yán)重的不良反應(yīng)。因此，如果不及早診斷 PID，不僅對(duì)患兒身心帶來巨大的傷害，也會(huì)給家庭和社會(huì)造成沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。當(dāng)下，提高全社會(huì)對(duì) PID 的認(rèn)知已經(jīng)刻不容緩。此次啟動(dòng)‘PID 中國行’就是希望動(dòng)員學(xué)會(huì)、醫(yī)院、社會(huì)各界的資源和力量，讓 PID 患兒能夠盡早得到專業(yè)的診斷和治療，同時(shí)減輕公共衛(wèi)生系統(tǒng)的負(fù)擔(dān)。”
為了進(jìn)一步培養(yǎng)我國 PID 專業(yè)人員，加強(qiáng)同國外的合作交流，4月17日-19日“楓林國際臨床免疫論壇”在上海舉行，本次會(huì)議由中國兒童免疫與健康聯(lián)盟、國家兒童醫(yī)學(xué)中心復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院主辦。會(huì)議首先回顧了我國 PID 的發(fā)展歷史，對(duì)在 PID 領(lǐng)域做出杰出貢獻(xiàn)的老一輩專家頒發(fā)了“PID 先驅(qū)獎(jiǎng)”，同時(shí)對(duì)在上一年度做出貢獻(xiàn)的國內(nèi)同行頒發(fā)了“PID 年度貢獻(xiàn)獎(jiǎng)”，老一輩的事跡激勵(lì)著我們繼續(xù)前進(jìn)。同時(shí)，該會(huì)議邀請(qǐng)國內(nèi)外相關(guān)領(lǐng)域頂尖專家，就當(dāng)前 PID 領(lǐng)域的熱點(diǎn)問題，如真菌感染的免疫問題、EBV 感染的免疫問題、疫苗接種的免疫問題等，進(jìn)行了深入的交流。該會(huì)議讓參會(huì)者開闊了視野，增長(zhǎng)了知識(shí)，促進(jìn)了相互間的合作。
防微杜漸 警惕原發(fā)性免疫缺陷病預(yù)警癥狀
由于 PID 早期的典型癥狀是反復(fù)、嚴(yán)重的感染（如肺部感染、中耳炎、持續(xù)皮膚真菌感染等），王曉川教授表示，及早發(fā)現(xiàn) PID，及早對(duì) PID 進(jìn)行診斷治療可以大大提高治愈的機(jī)會(huì)，減少并發(fā)癥。隨著醫(yī)學(xué)發(fā)展，流式細(xì)胞術(shù)、基因檢測(cè)以及干細(xì)胞移植等技術(shù)的成熟應(yīng)用，越來越多的 PID 患兒獲得了早期診斷和有效的治療，完全有機(jī)會(huì)重返正常的健康生活。
“PID 的早期診斷對(duì)疾病的有效治療和管理至關(guān)重要。這不僅需要提高臨床醫(yī)務(wù)工作者的診療水平，公眾對(duì)于疾病的認(rèn)識(shí)也必不可少。PID 的10大預(yù)警癥狀不僅為廣大的兒科臨床醫(yī)生提供了預(yù)判 PID 的重要參考，也為公眾提供了通俗易懂的判斷方法。通過免疫功能檢測(cè)可以早期診斷 PID，這使很多抗體缺陷病的患者通過定期輸注靜脈丙種球蛋白而控制疾病；有些患兒通過干細(xì)胞移植治療更是得到根治的機(jī)會(huì)。 ”王曉川教授補(bǔ)充道。
在 4.20全球第5個(gè) PID 關(guān)愛日活動(dòng)上，復(fù)旦兒科醫(yī)院作為“PID 中國行“的首站，首次發(fā)布“PID 公益宣傳手冊(cè)”，手冊(cè)中提到 PID 的10大預(yù)警癥狀。王曉川教授強(qiáng)調(diào)，如出現(xiàn)兩種或兩種以上癥狀，就應(yīng)該懷疑是否可能是 PID，應(yīng)盡早前往免疫科咨詢是否存在潛在的免疫缺陷病。十大預(yù)警癥狀包括：
1. 一年內(nèi)4次或以上新發(fā)耳部感染（中耳炎）
2. 一年內(nèi)2次或以上嚴(yán)重鼻竇感染
3. 使用抗生素2個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間收效甚微
4. 一年出現(xiàn)2次以上肺部感染
5. 嬰兒體重不增或生長(zhǎng)發(fā)育落后
6. 深度皮膚膿腫或器官膿腫反復(fù)發(fā)作
7. 持續(xù)性口腔鵝口瘡或皮膚真菌感染
8. 需要靜脈輸注抗菌藥物清除感染
9. 2次或以上深部感染，包括敗血癥
10.有原發(fā)性免疫缺陷家族史
復(fù)旦兒科醫(yī)院自2014年以來，長(zhǎng)期致力于 PID 患者慈善公益活動(dòng)，臨床免疫科侯佳醫(yī)生介紹說，希望兒科醫(yī)院不僅僅成為醫(yī)療診治的平臺(tái)，更希望成為 PID 患兒和家庭的社會(huì)支持平臺(tái)。以全球 PID 日關(guān)愛活動(dòng)為契機(jī)，希望更多的病友能夠了解原發(fā)性免疫缺陷病，給醫(yī)院和醫(yī)護(hù)人員更多的信任，配合醫(yī)護(hù)人員的診斷和治療，“原發(fā)性免疫缺陷病是可治的”，要有信心、有勇氣，和醫(yī)護(hù)人員肩并肩共同努力來戰(zhàn)勝疾病。
王曉川教授同時(shí)呼吁：“希望早日能夠在預(yù)防接種過程中對(duì)高危群體進(jìn)行免疫功能評(píng)估，這能大大降低 PID患兒發(fā)生疫苗不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。”
為 PID 患兒撐起“愛的保護(hù)傘”
此次“PID 中國行”項(xiàng)目，將多角度、多渠道、多形式對(duì)社會(huì)公眾與專科醫(yī)生進(jìn)行全面覆蓋。面對(duì)患者和公眾，計(jì)劃在包括復(fù)旦兒科醫(yī)院在內(nèi)的5家全國性兒童醫(yī)院開展科普教育和聯(lián)合義診咨詢活動(dòng)，免費(fèi)發(fā)放超過50000份“十大預(yù)警癥狀”PID 宣傳手冊(cè)，指導(dǎo)家長(zhǎng)在發(fā)現(xiàn)警告體征后帶小朋友去醫(yī)院接受規(guī)范的診斷和治療。
此外，目前非免疫專科醫(yī)生和基層醫(yī)生在疾病相關(guān)診斷、治療到后期管理方面與大城市、專科醫(yī)院醫(yī)生仍存在很大差距。在專業(yè)領(lǐng)域，免疫缺陷中國行項(xiàng)目將依托多年來“流式學(xué)院”在兒科醫(yī)生中打下的基礎(chǔ)，進(jìn)一步打通線上、線下平臺(tái)和資源，一方面邀請(qǐng)國外專家分享國際上前沿治療理念和臨床實(shí)踐；另一方面，邀請(qǐng)國內(nèi)專家深入講解流式細(xì)胞術(shù)在臨床免疫評(píng)估的應(yīng)用理論和方法實(shí)踐，進(jìn)一步提高兒童免疫相關(guān)疾病的診療水平。今年計(jì)劃在全國8個(gè)城市開展學(xué)術(shù)巡講，培訓(xùn)超過2000名中青年兒科骨干。同時(shí)，通過網(wǎng)絡(luò)學(xué)院組織 PID 知識(shí)競(jìng)賽、案例解讀，預(yù)期將覆蓋全國近萬名兒科醫(yī)生。同時(shí)，BD 還將協(xié)助中國兒童免疫與健康聯(lián)盟在全國范圍內(nèi)建立 PID 患兒數(shù)據(jù)庫，針對(duì) PID 患兒家庭開展定期義診咨詢，幫助他們重建健康幸福生活。
BD 大中華區(qū)生物科學(xué)業(yè)務(wù)副總裁呂雯先生表示：“作為全球領(lǐng)先的醫(yī)療技術(shù)公司，BD 致力于通過改善醫(yī)學(xué)發(fā)現(xiàn)、醫(yī)療診斷效果和護(hù)理質(zhì)量引領(lǐng)世界健康。在免疫疾病領(lǐng)域，BD 運(yùn)用先進(jìn)流式技術(shù)和全球經(jīng)驗(yàn)，不斷推動(dòng)疾病的治療水平。此次與中國兒童免疫與健康聯(lián)盟和復(fù)旦兒科醫(yī)院聯(lián)合開展‘免疫缺陷中國行’項(xiàng)目，也是希望集各方之合力，不斷推進(jìn)中國 PID 診療及公眾認(rèn)知水平，讓更多患兒重獲新生，這也是 BD 應(yīng)盡的企業(yè)社會(huì)責(zé)任。”
